狂犬病诊疗规范（2021年版）

（六）吉兰-巴雷综合征。常见的周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。出现前驱感染症状之后表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。患者呈急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸肌麻痹和双侧面瘫。麻痹型狂犬病的急性轴索神经病变与轴索型吉兰-巴雷综合征在病理上极为相似，故二者在临床表现上也不易区分。吉兰-巴雷综合征很少出现持续性发热、意识模糊、尿失禁等括约肌受累症状。吉兰-巴雷综合征脑脊液检查表现为典型的蛋白-细胞分离现象。该病的治疗以支持治疗为主，在此基础上再进行病因治疗、免疫治疗等。

七、治疗

（一）治疗原则。

狂犬病患者应单间隔离，密切监测生命体征，以对症支持治疗为主，必要时给予包括抗病毒和免疫调节在内的重要脏器支持的综合性治疗措施。

（二）隔离与监测。

1.患者单间隔离，保持安静，避免声、光、风等刺激，患者的分泌物、排泄物须严格消毒。

2.参与治疗、护理的医护人员执行标准预防措施，如戴一次性外科口罩、帽子、穿一次性隔离衣和戴乳胶手套。行气管插管等有液体喷溅或气溶胶产生等操作时，加戴护目镜或面屏。

3.床边设置护栏防止患者躁狂发作坠床，防范褥疮和深静脉血栓发生。

4.在呼吸道安全管理的情况下置入小肠营养管，开放静脉通路，以保证静脉药物的输注。

5.给予心理支持。

6.持续监测生命体征（体温、脉搏、血压、呼吸）、血氧饱和度、心电及相关实验室检查保持内环境稳定，定期评估神经功能。

7.采集唾液、血清、脑脊液监测狂犬病病毒核酸、血清学变化。

（三）对症支持和姑息治疗。

1.镇静和镇痛。尽量保持患者安静，防止痉挛发作。尽量减少各种刺激，对躁狂、痉挛患者可用镇静剂，如地西泮、咪达唑仑等苯二氮䓬类药物，咪达唑仑较地西泮起效快、半衰期短，通过微量泵持续静脉给药更容易控制镇静深度。对躁动不安、兴奋过度、谵妄、幻觉和有攻击性者，可肌注或静脉滴注氟哌啶醇。疼痛明显者，可联合应用阿片类镇痛药物，如皮下或静脉注射吗啡、静脉注射或静脉滴注芬太尼等。

2.减少过量唾液分泌。可用抗胆碱能药物，如皮下或肌内注射氢溴酸东莨菪碱。

3.发热处理。高热者予物理降温结合解热镇痛药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬等。若高热不退可采用控制性低温治疗。

4.营养支持。维持酸碱、水、电解质平衡，保证营养供给。

（四）脏器支持。

患者因过度兴奋需要镇静时，或出现不同程度昏迷时，有条件者应考虑收入重症监护病房，治疗的重点在于控制脑水肿，进行气管插管和机械通气支持治疗。

1.脑水肿处置。出现脑水肿和颅内高压时，可予 20%甘露醇（0.5～1g/kg 体重）快速静脉点滴。或者选择 3%～5%高张盐水输注来控制脑水肿，可间断给予呋塞米静脉注射。严重颅内高压时，可行侧脑室或腰大池插管减压。

2.神经保护治疗。目前没有已知有效的用于狂犬病的神经保护剂，可试用控制性低温治疗，减少神经元损伤。早期研究表明，非竞争性 N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂氯胺酮可能是对狂犬病有希望的神经保护疗法，但是随后在体外进行的研究以及在狂犬病小鼠模型中均未能显示出疗效。通过使用大剂量麻醉剂以达到最大的代谢抑制和神经元保护的方法也未能取得成功。鉴于其潜在不良影响和并发症（如血管加压素依赖性、感染风险增加、重症监护病房死亡率和相关并发症），不建议应用于狂犬病的治疗。

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