狂犬病诊疗规范（2021年版）

狂犬病是狂犬病病毒感染引起的人兽共患传染病，缺乏特异性治疗，病死率几乎 100%。近年来，狂犬病报告死亡人数一直位居我国法定报告传染病前列，给人民群众生命安全和身体健康带来严重威胁。

一、病原学

狂犬病病毒属于单股负链病毒目（Mononegavirales）弹状病毒科（Rhabdoviridae）狂犬病病毒属（Lyssavirus）。2018年国际病毒分类委员会（ICTV）明确的狂犬病病毒属病毒共 16种（Species），划分为 3 个不同的遗传谱系（PhylogroupⅠ-Ⅲ）。我国目前主要流行 Rabies virus（RABV），也有 Irkut virus（IRKV）报道，二者均属于遗传谱系Ⅰ，现有疫苗均可预防。狂犬病病毒体外存活能力较差，易被脂溶剂等灭活。

二、流行病学

全球有 100 多个国家和地区有狂犬病流行，大部分病例发生在亚洲和非洲国家，年死亡病例数约 59000 例。近 10 余年来，我国狂犬病发病率呈逐年下降趋势，报告病例最多的 2007 年，报告 3300 例，而后逐年下降，2020 年报告 202 例。所有哺乳动物均对狂犬病病毒易感，狂犬病在自然界的储存宿主包括犬、猫等食肉目动物和翼手目动物（蝙蝠）。猪、马、牛、羊、骆驼等家畜为非狂犬病储存宿主，虽然可感染发病，但传播狂犬病风险较低。啮齿类和兔形目动物极少感染狂犬病，目前无导致人类狂犬病病例的证据。人与人之间的狂犬病病毒传播，仅偶见于狂犬病感染者作为供体的组织或器官移植。犬是我国狂犬病的主要传染源，约占 95%，其次为猫。鼬獾、红狐、貉、狼是我国重要的野生狂犬病宿主和传染源。

三、发病机制

狂犬病病毒具有高度嗜神经性，病毒自皮肤或黏膜破损处入侵人体后，致病过程可以分为 3 个阶段：神经外少量繁殖期、快速逆轴浆移行期、病毒扩散期。病毒进入伤口后，在被咬伤的肌肉组织中复制，在局部可停留 3 天或更久。其后病毒通过运动神经元的终板和轴突侵入周围神经系统，以运输小泡为载体，沿轴突以逆轴浆运动的方向向中枢神经系统移行，上行到背根神经节后，在其内大量增殖，然后侵入脊髓和其他中枢神经系统。病毒在中枢神经系统中增殖后，通过在运动轴突的顺向轴浆运输扩散进入腹侧根、背根神经节及其感觉轴突，并感染感觉轴突支配的肌梭、皮肤、毛囊及其他非神经组织。病毒侵入的各器官组织中，以唾液腺、舌部味蕾、嗅神经上皮等处病毒量较多。由于迷走、舌咽及舌下神经核受损、致吞咽肌及呼吸肌痉挛，出现恐水、吞咽及呼吸困难等症状。迷走神经节、交感神经节和心脏神经节受损时，可引起心血管功能紊乱或者猝死。

四、临床表现

狂犬病病毒感染后经过长短不一的潜伏期后发病，临床过程可分为前驱期、兴奋期、麻痹期等三个阶段。疾病发展是连续的过程，各阶段并不能截然分开。根据临床特点可分为狂躁型和麻痹型，其中狂躁型占 80%以上，麻痹型不到 20%。此外，尚有部分不典型病例，见于蝙蝠来源的狂犬病。

（一）潜伏期。多数为 1～3 个月，极少在 1 周以内或 1 年以上。

（二）前驱期。一般持续 2～4 天。表现低热、倦怠、乏力、头痛、恶心、全身不适、烦躁、恐惧、易怒、失眠或抑郁等症状。50%～80%的患者在已愈合的伤口周围出现麻木、发痒、灼热、刺痛等症状或虫爬、蚁走感等异常感觉。部分出现叩击性肌肉水肿（叩击部位肌肉耸起）。

（三）兴奋期。一般持续 1～3 天。此时患者表现为恐水、怕风、极度恐惧，在水、风、声音的刺激下出现咽喉肌痉挛。

恐水症是狂犬病最具特征性的临床表现，33%～50%的患者会出现恐水症，表现为咽喉部不适或吞咽困难，在吞咽口水或尝试饮水时出现无法控制的咽喉肌痉挛，甚至在看到水或听到流水声音时也可引发咽喉肌痉挛。咽肌痉挛发作时可导致窒息和呼吸停止。约 50%患者可表现为极度兴奋、易激惹和攻击行为，严重失眠或睡眠丧失。部分患者可出现全身肌肉阵发性抽搐。部分表现为构音障碍、复视或眩晕。约 25%的患者出现自主神经功能紊乱，如流涎、流泪、多汗、皮肤起“鸡皮疙瘩”、瞳孔扩大、排尿排便困难、高热与低温交替、心律失常和心肌炎。少数患者表现为异常的性兴奋。

（四）麻痹期。一般持续 6～18 小时。患者经过兴奋期后逐渐进入麻痹期。此时意识障碍逐渐加深，表现为昏睡或昏迷，痉挛停止，全身肌肉出现逐渐加重的弛缓性瘫痪。呼吸肌麻痹可导致中枢性呼吸衰竭，血压下降和严重心律失常，引起呼吸心跳停止进而死亡。如无生命支持治疗，绝大多数患者在首次出现临床症状的 7～14 天内死亡。麻痹型病例可无典型的兴奋期及恐水现象，表现为头痛、肌肉疼痛和麻痹。麻痹通常在被咬伤的肢体最突出，然后对称或不对称地扩散，肌束震颤，腱反射和足底反射消失。随着瘫痪程度加重，出现重度截瘫，肌张力下降，随后出现呼吸肌麻痹而死亡。

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